Syndrome de Potter

1. Syndrome de Potter est un défaut rare de naissance. Les bébés atteints de cette maladie n'ont pas de reins ou de reins qui ne sont pas correctement construits. Cela provoque une pénurie de liquide amniotique dans l'utérus. Ils meurent souvent pendant la grossesse ou peu de temps après la naissance.

1. Un autre nom pour le syndrome de Potter est la séquence de Potter. Le syndrome porte le nom d'Edith Potter, la pathologiste américaine qui l'a décrit. Séquence signifie «consécutif». La séquence Potter se compose d'un certain nombre de symptômes qui se produisent en séquence, à commencer par les reins défectueux.

Symptômes

1. Étant donné que le fœtus atteint du syndrome de Potter a des reins anormaux ou manquants, divers problèmes surviennent pendant la grossesse. Un enfant en bonne santé boit du liquide amniotique et l'urine à nouveau, de sorte que la quantité de liquide amniotique soit maintenue. Les reins défectueux empêchent un fœtus atteint du syndrome de Potter de produire de l'urine. Cela crée une pénurie de liquide amniotique dans l'utérus et l'abdomen de la mère se développe moins bien. En raison du manque de liquide amniotique, le bébé devient opprimé, l'empêchant de grandir ou de se déplacer correctement. En conséquence, le bébé développe un retard de croissance et des anomalies peuvent se développer dans les bras, les jambes et le visage, comme les pieds bots, un nez plat, un petit menton et des oreilles basses. La pénurie de liquide amniotique empêche également le thorax et les poumons de se développer correctement.

Diagnostic

1. La séquence Potter est causée par certaines conditions héréditaires. L'anomalie est rare: elle survient chez environ 1 enfant sur 5000, un peu plus souvent chez les garçons que chez les filles. Il est souvent révélé pendant la grossesse que le fœtus est atteint du syndrome de Potter. Si l'abdomen de la mère ne se développe pas correctement ou si une échographie montre qu'il y a peu de liquide amniotique présent, cela peut indiquer le syndrome. Une échographie peut également montrer que l'enfant a un retard de croissance ou que ses reins sont absents ou peu développés. Un test de flocon doit alors révéler si le fœtus est effectivement atteint du syndrome de Potter. Parfois, on découvre après la naissance qu'un bébé est atteint du syndrome, car les anomalies externes ne sont que visibles et le bébé semble avoir des difficultés respiratoires. Une montre à rayons X s'il y a quelque chose de mal avec les reins et les poumons. Si on ne sait pas ce qui a causé un nouveau-né, une autopsie peut déterminer si le syndrome de Potter était la cause du décès.

Traitement

1. Le syndrome de Potter ne peut être évité ni traité. Si un enfant avec la séquence Potter est né vivant, il a de graves problèmes respiratoires, mourant généralement dans les 24 heures. À l'avenir, un bébé atteint du syndrome pourrait avoir de nouveaux reins pendant la grossesse grâce à une transplantation rénale.

2. Le syndrome de Potter ne peut être évité ni traité. Si un enfant avec la séquence Potter est né vivant, il a de sérieux problèmes respiratoires, généralement en train de mourir dans les 24 heures. À l'avenir, un bébé atteint du syndrome pourrait avoir de nouveaux reins pendant la grossesse grâce à une transplantation rénale.