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Protéinose alvéolaire pulmonaire: symptômes et traitement

Protéinose?

  1. La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une affection pulmonaire rare. Il se produit lorsque le surfactant s'accumule dans vos poumons et obstrue vos sacs aériens, ou alvéoles. Le surfactant est une substance naturelle qui réduit la tension superficielle dans vos poumons et vous permet de respirer. Les trois principaux types de PAP sont congénital, acquis et secondaire.

  2. La PAP provoque des problèmes respiratoires légers à graves, allant de l'essoufflement avec beaucoup d'effort à l'essoufflement au repos. Cela peut être fatal si vous ne recevez pas de traitement pour un cas grave.

Sont les symptômes de la protéinose alvéolaire pulmonaire?

  1. Il est possible d'avoir une PAP sans présenter aucun symptôme. Les symptômes de la PAP incluent:

  2. Les symptômes de la PAP peuvent évoluer vers une insuffisance respiratoire grave et une insuffisance respiratoire si vous ne recevez pas de traitement.

Quelles sont les causes de la protéinose alvéolaire pulmonaire?

  1. Un tensioactif recouvre vos poumons. La PAP se développe lorsque cette substance atteint un niveau anormal et bloque les voies respiratoires de vos poumons. Cela altère le transfert d'oxygène de vos poumons à votre sang. Il en résulte souvent une respiration laborieuse. La cause exacte de PAP est inconnue.

Facteurs de la protéinose alvéolaire pulmonaire?

  1. Selon la Fondation PAP, cette maladie touche environ 3,7 personnes sur un million. Cela en fait une maladie rare. La majorité des cas apparaissent plus tard dans la vie. Les personnes âgées de 30 à 50 ans sont plus susceptibles de développer la maladie et les hommes courent un plus grand risque que les femmes.

  2. Les cas de PAP peuvent être liés à:

Comment diagnostique-t-on la protéinose alvéolaire pulmonaire?

  1. Si votre médecin soupçonne que vous êtes atteint de PAP, il peut effectuer les tests suivants:

Traite-t-on la protéinose alvéolaire pulmonaire?

  1. Dans certains cas, les symptômes de la PAP sont si bénins qu'aucun traitement n'est nécessaire. La condition disparaît parfois sans traitement. Si vous présentez certains symptômes bénins, une oxygénothérapie supplémentaire peut suffire à traiter le problème.

  2. Si vous présentez des symptômes graves, votre médecin pourra vous laver le tensioactif de vos poumons avec une solution saline. Selon la zone touchée, ils peuvent ne laver qu'une partie de vos poumons. Si tout votre poumon doit être nettoyé, ils utiliseront une procédure appelée "lavage complet des poumons". Dans cette procédure, ils rempliront l'un de vos poumons avec une solution saline et le draineront tout en maintenant votre autre poumon ventilé.

  3. Un lavage peut suffire à effacer vos symptômes, mais vous aurez probablement besoin de plusieurs traitements. Votre médecin peut également vous prescrire un médicament stimulant la circulation sanguine, un nouveau traitement qui améliore les symptômes chez certaines personnes. En dernier recours, ils peuvent recommander une greffe de poumon.

Avec protéinose alvéolaire pulmonaire

  1. Si votre état de santé est grave, il est important de vous faire soigner. La PAP est fatale dans les cinq années suivant le diagnostic chez environ 20% des personnes atteintes. La cause du décès est généralement une insuffisance respiratoire ou un manque d'oxygène dans le sang.

  2. Pour les autres personnes, la PAP est gérable avec un traitement. Vous pouvez mener une vie relativement normale après que votre médecin vous a diagnostiqué et traité avec une PAP. Cependant, il se peut que vous ayez encore du souffle court pendant des années. Vous pouvez avoir des cicatrices permanentes dans vos poumons et une capacité pulmonaire réduite, mais cela est rare. Toutes les personnes qui développent une PAP présentent un risque accru de pneumonie, qui est une infection pulmonaire.

  3. Si votre état de santé est grave, il est important de vous faire soigner. La PAP est fatale dans les cinq années suivant le diagnostic chez environ 20% des personnes atteintes. La cause du décès est généralement une insuffisance respiratoire ou un manque d'oxygène dans le sang.

  4. Pour les autres personnes, la PAP est gérable avec un traitement. Vous pouvez mener une vie relativement normale après que votre médecin vous a diagnostiqué et traité avec une PAP. Cependant, il se peut que vous ayez encore du souffle court pendant des années. Vous pouvez avoir des cicatrices permanentes dans vos poumons et une capacité pulmonaire réduite, mais cela est rare. Toutes les personnes qui développent une PAP présentent un risque accru de pneumonie, qui est une infection pulmonaire.



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